Степень атрофии

Вместе с тем явления дистрофии выражены резче, чем при перерезке нерва; наблюдается зернистая или жировая дистрофия, иногда — восковидный некроз. Особенно резко выражены дистрофические (и некробиотические) изменения при некоторых невритах специфической природы — туберкулезе, дифтерии, бери-бери и др. [Лоренц, Марннеско, Дюрк (Diirck)]. К атрофии на почве поражения нервов относится также невральная форма прогрессивной мышечной атрофии, которую впервые описал русский невропатолог В. К. Рот. Невральная форма прогрессивной мышечной атрофии, возникающая на почве дистрофических изменений в периферических нервах, известна под названием периферической мышечной сухотки Рота, болезни Шарко-Мари, невротической мышечной атрофии Гофмана.

Болезнь начинается обычно в молодом возрасте.

Наблюдаются случаи наследственной передачи болезни. Мужчины болеют чаще, чем женщины (С. Н. Давиденков).

Для заболевания характерна начальная локализация атрофических изменений в мышцах дистальных отделов конечностей, причем прежде всего атрофируются разгибатели и отводящие стопу мышцы (перонеальная амиотрофия). Стопа принимает при этом форму вогнутой (pes excavaus).

Пальцы стопы становятся крючковатыми вследствие сгибания ногтевых и средних и разгибания основных фаланг.